SMA u dzieci może zaczynać się w różnym wieku i tym samym objawiać w różny sposób.
Dzieci chorujące na SMA1 pierwsze objawy choroby mają już po 2 miesiącu życia. Pojawia się wiotkość mięśni, dziecko ma trudności z podnoszeniem główki, nie jest w stanie obrócić się na bok czy samodzielnie siadać. Dziecko ma trudność w oddychaniu, ssaniu, połykaniu. Pojawia się słaby kaszel, cichy płacz.
Dzieci chorujące na SMA2 objawy mają między 6-18 miesiącem życia. Mięśnie kończyn znajdujące się bliżej tułowia zanikają (np. mięśnie ud stają się słabsze niż mięśnie łydek czy stóp), kręgosłup się krzywi. Dziecko jest w stanie samo siedzieć lecz nie jest w stanie chodzić.
Dzieci chorujące na SMA3 objawy choroby mają po 12 miesiącu życia. Takie dziecko ma trudność w chodzeniu po schodach, wstawaniu z podłogi czy fotela. Dziecko potrafi stawiać pojedyncze kroki bez podparcia.